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Creutzfeldt-Jakob disease typically presents as rapidly progressive dementia. We describe the case of a 59-year-old male patient presenting with sudden onset of central facial palsy and dysarthria, followed by myoclonus of his left upper and lower limbs. ... see more

Background: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a prion disease characterized by misfolded proteins that lead to neurodegeneration and inevitable death. Classic sporadic CJD presents primarily with cognitive symptoms and ataxia without visual impairment at... see more

Background: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a prion disease characterized by misfolded proteins that lead to neurodegeneration and inevitable death. Classic sporadic CJD presents primarily with cognitive symptoms and ataxia without visual impairment at... see more

Background: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a prion disease characterized by misfolded proteins that lead to neurodegeneration and inevitable death. Classic sporadic CJD presents primarily with cognitive symptoms and ataxia without visual impairment at... see more

A 71 year-old woman presented to our hospital with acute onset of progressive cognitive impairment and psychotic symptoms. Five weeks earlier, she noticed memory impairment and diplopia. After two weeks, she was admitted to a psychiatric hospital due to d... see more

Metal-on-Metal hip arthroplasty was a frequently performed procedure, until concerns raised. Metal ion concentrations raise after the placement of a MoM prosthesis. This might lead to toxic concentrations of cobalt ions which might result in cardiotoxicit... see more

BackgroundCreutzfeldt - Jakob disease (CJD) is a rare prion-related neurodegenerative disease with a rapid progression and almost definitely fatal outcome. The most common manifestation is rapidly progressive dementia with gait ataxia and visual disturban... see more

Caracterización de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía en La Habana Caracterización de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía en La HabanaIntroducción: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno neurodegenerativo causado por priones en humanos. Se presenta como encefalopatía espongiforme de distribución mundial con una prevalencia de 1 cada 1 000 000 habitantes.Objetivo: caracterizar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía durante el periodo de febrero 1981 a enero 2019.Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal, en pacientes diagnosticados con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de etiología no hereditaria, en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre 1981 y 2019. El universo estuvo constituido por los 12 pacientes diagnosticados en dicho periodo.Resultados: predominó el sexo femenino para un 66,3 %. La estadía hospitalaria media fue de 9,8 días para un mínimo de siete y un máximo de 46 días. El primer síntoma identificado por el paciente fue la dificultad para caminar, seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos. El hallazgo radiológico predominante fue la atrofia frontoparieto temporal y cerebelosa en el 50 % de los pacientes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción en la misma proporción.Conclusiones: en la investigación se observó un mayor número de casos del sexo femenino. La dificultad para caminar seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos fueron los primeros síntomas identificados. Predominó como hallazgo radiológico la atrofia frontoparietotemporal y cerebelosa. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción.



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