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Las inmunodeficiencias primarias de anticuerpos representan las enfermedades genéticas del sistema inmunitario más frecuentes y las primeras en ser reconocidas durante la historia de la inmunología. Los anticuerpos se reconocieron como parte de la respues... see more

Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios ocasionados por defectos del desarrollo o función del sistema inmunológico, la mayoría se manifiestan a edad temprana por infecciones, datos de malignidad o por disregula... see more

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas caracterizadas, en la mayoría de los casos, por la predisposición del individuo afectado a infecciones recurrentes o graves con afectación de su calidad de vida. Las más frecuentes... see more

Características clínico-demográficas de pacientes con inmunodeficiencias primarias Características clínico-demográficas de pacientes con inmunodeficiencias primariasIntroducción: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos que afectan el funcionamiento del sistema inmunológico. Pueden presentarse con características clínicas variables en la primera infancia y en la edad adulta. Objetivo: Caracterizar clínica y demográficamente a pacientes diagnosticados con inmunodeficiencias primarias. Métodos: Se realizó un estudio de serie de casos, transversal, descriptivo, retrospectivo, con 39 pacientes de ambos sexos, con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias, según la última clasificación de la International Union of Immunological Societies; atendidos de enero de 2012 a diciembre de 2021 en Granma. Se evaluó la edad (de inicio de los síntomas, diagnóstico y retraso en el diagnóstico), sexo, antecedentes familiares y manifestaciones clínicas. Se recolectaron los datos de las historias clínicas. Se utilizó estadística descriptiva. Resultados: La edad de inicio de los síntomas osciló entre el mes de vida y los 37 años, con una media de 6,31 años; la edad media de diagnóstico fue de 11,89 años. Las deficiencias humorales representaron el 69,23 % de todas las inmunodeficiencias primarias y predominó el déficit relativo de IgA (11 casos). Reportaron antecedentes familiares de inmunodeficiencias primarias 12 pacientes. Las infecciones recurrentes (71,79 %) y las alergias (61,53 %) fueron las manifestaciones más frecuentes; la tasa de mortalidad fue de 2,56 %. Conclusiones: Las inmunodeficiencias primarias fueron más frecuentes en la infancia, con el mismo comportamiento en ambos sexos. Las infecciones, las alergias y los antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria fueron hallazgos importantes. Las inmunodeficiencias humorales fueron las más prevalentes.

Objetivo: Caracterizar clínica y demográficamente a pacientes diagnosticados con inmunodeficiencias primarias. Métodos: Se realizó un estudio de serie de casos, transversal, descriptivo, retrospectivo, con 39 pacientes de ambos sexos, con diagnóstico de i... see more

INTRODUCCIÓN: las inmunodeficiencias primarias están subdiagnosticadas en todo el mundo, aun en centros de tercer nivel de atención. Los defectos de anticuerpos constituyen el grupo más prevalente y suelen manifestarse clínicamente después ... see more

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La enfermedad granulomatosa crónica es un síndrome de inmunodeficiencia primaria caracterizado por mayor susceptibilidad para desarrollar infecciones fúngicas y bacterianas graves. La enfermedad granulomatosa crónica es el resultado de una falla de la enz... see more

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