Mastocitosis: urticaria pigmentosaMastocitosis: urticaria pigmentosaLa mastocitosis es una enfermedad rara. Se caracteriza por una proliferación benigna o en raras ocasiones maligna de mastocitos en los tejidos. Puede producir alteraciones tanto sistémicas como cutáneas. En las edades pediátricas la forma cutánea más frecuente es la urticaria pigmentosa con muy buen pronóstico en la niñez; generalmente sin manifestaciones sistémicas y se resuelve sin secuelas en la pubertad en un 50% de los casos. Sin embargo, no es bien conocida por los médicos por ser poco común en la infancia. Se presenta un caso clínico que a los dos meses de vida comenzó a tener en la piel lesiones máculo-papulosas de color rosado parduzco, simétricas de distribución centrípeta; diseminadas con tendencia a la agrupación y predilección por el tronco y extremidades. Fue diagnosticado como una urticaria pigmentosa. Ha mantenido una evolución satisfactoria sin repercusión sistémica ni manifestaciones extracutáneas con un seguimiento clínico por pediatría cada seis meses y anual por el especialista en dermatología, para observar su evolución hasta los 5 años de edad, sin necesidad de tratamiento citorreductor; solo con tratamiento sintomático en ocasiones.