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Manifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de SteinertManifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de SteinertObjetivo: Describir las manifestaciones neuroftalmológicas y el estado funcional de la retina en pacientes con enfermedad de Steinert.Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, a una serie de 29 pacientes, desde 18 de enero 2016 a 15 de enero 2018, en el servicio de Neuroftalmología, del Instituto de Neurología y Neurocirugía “Prof. Rafael Estrada González”. Se tuvieron en cuenta variables demográficas, clínicas y de evaluación funcional de la retina por electrofisiología. Se realizó análisis estadístico univariado y multivariado.Resultados: La edad media de los pacientes fue de 37,69 años (± 11,48); el grupo etario más frecuente, de 40 a 49 años (44,8 %) y la composición fue similar en cuanto a sexo. La agudeza visual media fue de 87,2 VAR (± 2,842), y considerada buena en un 74,1 %, al igual que la visión al color (72,4 %), la sensibilidad al contraste a 1 metro (63,8 %) y 3 metros (62,1 %). Se detectó hipotensión ocular (82,8 %), cataratas (58,64 %), ptosis palpebral (51,7 %), oftalmoparesias (34,5 %), membranas epirretinianas (12,1 %) y maculopatías (8,64 %). El electrorretinograma mesópico resultó alterado en 75,9 % de los pacientes y el electroculograma en 39,7 %.Conclusiones: Se encontraron alteraciones oftalmológicas estructurales y funcionales en pacientes con enfermedad de Steinert. La afectación evidente, detectada en las pruebas de electrofisiología visual, sugiere una disfunción importante de la capa de fotorreceptores de la retina y de su epitelio pigmentario (mayor en la primera), a diferencia de lo descrito históricamente en esta enfermedad.


Esclerosis Lateral Amiotrófica, eficacia de su manejo multidisciplinar Instituto de Neurología y Neurocirugía. 2005-2017 / Amyotrophic Lateral Sclerosis, efficacy of its multidisciplinary management Institute of Neurology and Neurosurgery. 2005-2017 Esclerosis Lateral Amiotrófica, eficacia de su manejo multidisciplinar Instituto de Neurología y Neurocirugía. 2005-2017 / Amyotrophic Lateral Sclerosis, efficacy of its multidisciplinary management Institute of Neurology and Neurosurgery. 2005-2017Objetivo: evaluar la eficacia del proceso de atenciónmultidisciplinaria a pacientes con Esclerosis Lateral Amiotróficaatendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía en el períodode 2005-2017.Método: se realizó una evaluación de la eficacia del procesode atención multidisciplinaria a pacientes con Esclerosis LateralAmiotrófica atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía,a través de una intervención a partir del 2012 en calidad de laatención y de los registros sanitarios; se dividió en dos etapas. Enel período de 2005-2011 integraron el estudio 72 pacientes y en2012-2017 (75). El procesamiento estadístico se realizó a travésde la comparación de las medias de dos muestras no paramétricas,test U Mann Whitney y comparación de proporciones por test decomparación de proporciones Z, con una confiabilidad del 95% yp<0.05.Resultados: se obtuvo durante el período de 2012-2017 unadisminución de la latencia diagnóstica para forma bulbar en 3,24meses; 5,4 meses más de sobrevida y no hubo lugar de muertesin precisar e inclusión de la Esclerosis Lateral Amiotrófica comocausa de muerte en el 96% de los certificados de defunción, todosestadísticamente significativos.Conclusiones: se evaluó como eficaz el proceso de atencionesmultidisciplinario a pacientes con Esclerosis Lateral Amiotróficaatendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía durante elperiodo 2005-2017.Palabras clave: atención multidisciplinar; cuidados paliativos;enfermedad de neurona motora; Esclerosis Lateral Amiotrófica.ABSTRACTObjective: to evaluate the effectiveness of the multidisciplinarycare process for patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis treatedat the Institute of Neurology and Neurosurgery in the period 2005-2017.Method: an evaluation of the effectiveness of the multidisciplinarycare process was carried out for patients with Amyotrophic LateralSclerosis treated at the Institute of Neurology and Neurosurgery,through an intervention from 2012 on quality of care and healthrecords; it was divided into two stages. In the period 2005-2011,72 patients were included in the study and in 2012-2017 (75).Statistical processing was carried out through the comparison ofthe means of two non-parametric samples, the Mann WhitneyU test, and the comparison of proportions by the Z proportionscomparison test, with a reliability of 95% and p <0.05.Results: during the period 2012-2017 a decrease in diagnosticlatency was obtained for bulbar form in 3.24 months; 5.4 moremonths of survival and there was no place of death withoutspecifying and inclusion of Amyotrophic Lateral Sclerosis as a causeof death in 96% of the death certificates, all statistically significant.Conclusions: the multidisciplinary care process for patients withAmyotrophic Lateral Sclerosis treated at the Institute of Neurologyand Neurosurgery during the period 2005-2017 was evaluated aseffective.Keywords: multidisciplinary care; palliative care; motor neurondisease; Amyotrophic Lateral Sclerosis.

multidisciplinaria a pacientes con Esclerosis Lateral Amiotróficaatendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía en el períodode 2005-2017.Método: se realizó una evaluación de la eficacia del procesode atención multidisciplinaria a pacientes con Es... see more

Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatíaArteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatíaOBJETIVO: Describir la obtención del diagnóstico de la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, así como el tratamiento dado y la evolución de un paciente.CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 44 años, con antecedentes de migraña, con aura típica desde los 25 años. Tenía antecedentes familiares de migraña, infartos cerebrales, muerte y discapacidad de origen neurológico en adultos jóvenes. Acudió con un cuadro clínico de encefalopatía aguda, que comenzó con cefalea migrañosa acompañada de vómitos, fotofobia, escotomas y, posteriormente, fiebre y alucinaciones. La imagen de resonancia magnética de cráneo mostró infartos lacunares e hiperintensidades en T2 en la sustancia blanca del polo temporal izquierdo. El electroencefalograma mostró actividad de base lenta. Se diagnosticó una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía a través de la clínica, signos característicos en la neuroimagen, y la biopsia de piel. Se le indicó tratamiento con aspirina y acetazolamida. La paciente ha tenido una evolución favorable.CONCLUSIONES: El análisis de las características clínicas, los hallazgos de neuroimagen y el examen por microscopia electrónica de la biopsia de piel permitieron el diagnóstico en la paciente de una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía. Se le indicó tratamiento farmacológico con el que la paciente ha tenido una evolución favorable.



El presente estudio analiza el influjo que, en los años cuarenta, ejerció en los artistas españoles -y, entre ellos, en el pintor Juan Antonio Morales- el arte italiano, y en concreto el nacido al abrigo de la revista Valori Plastici (1918-1922), una publ... see more

La educación física y el deporte como fenómenos sociales complejos y multidimensionales, requieren de diversos enfoques y métodos para su abordaje. En este sentido, las tendencias contemporáneas de investigación en ciencias aplicadas al deporte, apuntan h... see more

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A partir de tres obras de dos autores argentinos, se reflexiona sobre las posibilidades estéticas y políticas de dramaturgias contemporáneas que elaboran memorias y traumas colectivos e individuales. En El año en que nací, de Lola Arias, los performers, a... see more


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