SUMMARY
Introdução: A Osteogenesis Imperfecta (OI) é uma doença geneticamente heterogênea, pois apresenta herança autossômica dominante e recessiva, com defeito na síntese do colágeno tipo I. Existem três tipos, sendo a do tipo III, considerada a mais grave. De forma geral, pacientes com deficiência devem ser acompanhados de forma holística, com o apoio de uma equipe multiprofissional, para que as complicações das doenças possam ser amenizadas. Contudo, outras doenças não sindrômicas, como a hipertensão arterial sistêmica (HAS), podem comprometer ainda mais o estado de saúde dessa população. Objetivo: Acompanhar, juntamente com a equipe multiprofissional (psicologia, nutrição, enfermagem e acompanhamento genético), o estado geral de saúde de uma adolescente com OI, durante a sua gestação. Método: Trata-se do relato de caso de uma adolescente gestante. Relato do Caso: a adolescente, desde a infância apresentava dificuldade em aceitar as orientações da equipe multiprofissional, mesmo assim, era acompanhada rotineiramente pela equipe. Contudo, mesmo sendo orientada sobre os riscos da doença, principalmente na gestação, a adolescente engravidou. Assim, o acompanhamento foi intensificado durante a gestação, para evitar danos à saúde da adolescente e bebê, mesmo com a pressão arterial aumentada, internação antecipada da adolescente, nascimento prematuro e fraturas na bebê, ao nascer. Conclusão: para esse caso, o acompanhamento próximo e multiprofissional foi de extrema importância, pois permitiu que a gestação pudesse seguir seu curso por 36 semanas e contribuiu para diminuição das complicações tanto para a adolescente quanto para a bebê, principalmente porque essa paciente apresentava rejeição às orientações.