SUMMARY
La acidosis tubular renal distal o tipo 1 es una entidad muy poco frecuente. Cursa con parálisis hipopotasémica. Puede ser autosómica dominante o recesiva. La autosómica dominante es menos severa y aparece en la adolescencia o en la etapa adulta. Se presenta el caso de una paciente de 42 años que comenzó con debilidad en las piernas, después en los brazos, horas después ya no podía mover las piernas y tenía sensación de falta de aire sin otro síntoma. El examen físico, neurológico, gasometría, ionograma, orina y la recuperación en 24 horas con aporte de potasio y corrección de la acidosis metabólica permitieron hacer el diagnóstico, de acidosis tubular renal distal. Este es un trastorno muy poco frecuente en la práctica clínica y también en la nefrológica.