SUMMARY
Las tumoraciones de ovario de naturaleza maligna son poco frecuentes en edades pediátricas. Los disgerminomas son tumores relativamente raros y constituyen alrededor del 2 % de todos los canceres ováricos, sin embargo, representan aproximadamente la mitad de los tumores malignos de células germinales. Se presenta el caso de una paciente de 14 años de edad, con antecedentes de displasia esquelética generalizada, que acudió con dolor abdominal y masa palpable en hipogastrio. Los exámenes de imagenología informaron que la tumoración estaba bien encapsulada y que presentaba aspecto sólido. Se asoció a la elevación de marcadores tumorales séricos por lo que se realizó excéresis del tumor y estudio anatomopatológico que concluyó el caso como disgerminoma puro del ovario derecho limitado al órgano. Su relativa escasa frecuencia nos permite comunicar el presente reporte de un disgerminoma en paciente en edad pediátrica portadora de una displasia esquelética.