SUMMARY
Objetivo: presentar un caso infrecuente de enfermedad de Hirschsprung en un adulto. Caso clínico: paciente masculino de 32 años de edad, con grave retraso intelectual y mental y con familiares de bajo nivel educacional. Tiene antecedentes de episodios de estreñimiento aliviados con laxantes desde la infancia; fue ingresado en múltiples ocasiones al hospital pediátrico de su provincia por el ya mencionado motivo. Se le diagnostica enfermedad de Hirschsprung mediante colon por enema y manometría rectal; de esta manera, se plantea una intervención quirúrgica como tratamiento pero no se cuenta con el permiso de los familiares. Acude al cuerpo de guardia del hospital refiriendo que llevaba 83 días sin defecar; en el examen físico presentaba abdomen globuloso, asimétrico, se palpaba una tumoración de 30 cm x 15 cm en el hemiabdomen derecho. Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal vacía, ruidos hidroaéreos disminuidos. El estudio analítico fue normal. La radiografía de abdomen de pie y acostado mostró radiopacidad compatible con materia fecal. Se practica sigmoidectomía con colostomía tipo Hartman para resolver el cuadro agudo; el resultado quirúrgico demostró un megacolon agangliónico confirmado por histopatología. El paciente se encuentra asintomático en espera para tratamiento quirúrgico definitivo. Conclusiones: la enfermedad de Hirschsprung es rara en el adulto, y en estos casos debe diferenciarse de otras causas de megacolon. Su etiología es desconocida aunque se considera multifactorial; el primer y más importante síntoma es el estreñimiento, su diagnóstico se lleva a cabo con estudios imagenológicos y manometría rectal, y se confirma por histopatología. Su tratamiento siempre es quirúrgico.