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Efectividad del Vimang® en pacientes con lesión hepática a causa del virus del dengue Efectividad del Vimang® en pacientes con lesión hepática a causa del virus del dengueIntroducción: En la evolución de la infección por el virus de dengue es frecuente la aparición de la lesión hepática, lo cual se asocia con el estrés oxidativo.Objetivo: Demostrar la efectividad del concentrado de Vimang® en pacientes con diagnóstico de lesión hepática por virus del dengue.Métodos: Se efectuó un ensayo clínico en fase III, abierto y aleatorizado, en la consulta de Hepatología del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico “Saturnino Lora Torres” de Santiago de Cuba, desde junio del 2014 hasta igual mes del 2017, consistente en la aplicación del concentrado de Vimang® en 39 pacientes con hepatitis reactiva por dengue, que conformaron el grupo de estudio, para luego comparar los resultados con los del grupo de control, integrado por igual número de pacientes con la afección, en quienes solo se aplicaron las medidas higiénico-dietéticas habituales.Resultados: En la serie se obtuvo un descenso importante de los valores medios de las pruebas para evaluar la función hepática en ambos grupos de trabajo, pero fueron más significativos en los pacientes que recibieron Vimang®. Del mismo modo, a los 9 meses se apreció una mejoría en 89,0 % de los casos en cuanto a la disminución de los síntomas, frente a tan solo 69,2 % de los controles. La hepatomegalia, como signo físico más importante, desapareció en el total de los casos al año de seguimiento clínico; sin embargo, se mantuvo en 7,2 % del grupo de control.Conclusiones: Pudo demostrarse que el Vimang® influye de manera importante en el control de los síntomas y en la mejoría humoral de los pacientes que presentan lesión hepática ocasionada por el dengue.


 


Síndrome Cockayne, presentación de caso Síndrome Cockayne, presentación de casoIntroducción: el síndrome Cockayne es una enfermedad genética multisistémica de baja frecuencia, caracterizada por disminución del crecimiento postnatal que causa baja talla, reducción del panículo adiposo generalizado con aspecto de envejecimiento prematuro, piel fina que permite apreciar la circulación capilar, con lesiones de fotosensibilidad, disfunción neurológica progresiva con discapacidad intelectual.Presentación de caso: se presenta paciente masculino con detención de crecimiento desde los cuatro años, disminución del panículo adiposo más acentuado en las extremidades, con abdomen globuloso con hepatomegalia y arañas vasculares. La piel muy fina con múltiples manchas hiperpigmentadas e hipopigmentadas causada por traumatismo, así como lesiones atróficas y fotosensibles, con cabello delgado despigmentado y quebradizo. Paciente atendido por un equipo multidisciplinario, que después de varios estudios, se realiza un exhaustivo examen físico dismorfológico, a través del método clínico que permitió la delineación del fenotipo lográndose el diagnóstico definitivo.Conclusiones: se considera de gran valor un examen físico exhaustivo que permita delinear correctamente el fenotipo; sin despreciar la importancia de un interrogatorio minucioso que facilite la elaboración del árbol genealógico que revele la relación de pertenezco de todos sus miembros. Durante el estudio de estas enfermedades de baja frecuencia con heterogeneidad clínica y genética; es necesario la intervención de un equipo multidisciplinaria para a través el método clínico lograr un acertado diagnóstico clínico. 


Hipertensión portal en niños de Las Tunas, estudio de ocho años Hipertensión portal en niños de Las Tunas, estudio de ocho añosFundamento: la hipertensión portal es poco frecuente en pediatría, pero la ocurrencia de hemorragia digestiva y el deterioro orgánico en estos pacientes representan un desafío para el médico que la asiste.Objetivo: describir características clínicas y del tratamiento de pacientes pediátricos con diagnóstico de hipertensión portal, atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial “Mártires de Las Tunas”, Las Tunas, entre los años 2014 y 2021.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal, en los pacientes, institución y periodo de tiempo declarado en el objetivo. Se incluyeron los ocho pacientes con la enfermedad que aún tienen edades pediátricas. Se evaluaron las variables: etiología, forma de presentación, hallazgos endoscópicos e imagenológicos y criterios para la esclerosis de las varices. Los datos fueron tratados según la estadística descriptiva.Resultados: de las características generales resaltan dos casos con desnutrición, ambos femeninos. Predominaron: las hepatopatías, en seis pacientes (75 %); el sangramiento digestivo de melena (75 %); la esplenomegalia y la alteración del eje portal en los ocho pacientes, además de hepatomegalia en seis casos (75 %) y cavernomatosis portal en dos (25 %). Se realizó la esclerosis de varices esofágicas según criterio electivo en seis pacientes (75 %) y solo dos como urgencia.Conclusiones: se describieron características clínicas y del tratamiento de los pacientes pediátricos con diagnóstico de hipertensión portal, incluidos en el estudio.


Introducción: la enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fus... see more

A doença de Niemann-Pick (DNP) é um distúrbio raro, de armazenamentolisossômico ou de acumulação. É considera uma doença grave e possui três tipos principais: A, B e C. Esse estudo visa analisar se a apresentação de manifestações clínicas em determinada f... see more

Cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson. Presentación de un caso pediátricoCirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson. Presentación de un caso pediátricoIntroducción: la enfermedad de Wilson es un desorden autosómico recesivo del metabolismo del cobre. Caso clínico: se reporta un caso de cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson en una adolescente de 13 años de edad. Debuta con cuadro sugestivo de infección urinaria, leucocituria, hematuria, acompañada de íctero de piel y mucosas, hepatomegalia ligera, vómitos y toma del estado general por lo que requiere cuidados intensivos pediátricos durante 5 días. Se le realizaron análisis complementarios compatibles con anemia hemolítica severa, Hb. 53 g/L Hto. 0,17 l/L, reticulocitosis de 180 x103, prueba de Coombs negativa, alteraciones del coagulograma y ligera elevación de las aminotransferasas. El estudio hepático mostró cifras de ceruloplasmina en 0,07 g/L, cobre en orina basal 9,13 µmol/día, cobre el tejido hepático 9,54 µg/g de tejido seco, presencia de anillo de Kayser Fleischer en lámpara de hendidura, laparoscopia con aspecto de una cirrosis hepática micronodular y biopsia hepática con una cirrosis micronodular secundaria a una enfermedad de Wilson. Conclusiones: el diagnostico de enfermedad de Wilson deberá tenerse presente en todos aquellos niños que presenten una enfermedad hepática crónica o de evolución tórpida cuya etiología no aparezca clara, de tal manera de evitar el compromiso neurológico que habitualmente es más tardío.


Leucemia mielomonocítica aguda y drepanocitosis no tratada con hidroxiurea: A propósito de un caso / Acute Melanocytic Leukemia and Drepanocytosis non-treated with hydroxyurea a case reportLeucemia mielomonocítica aguda y drepanocitosis no tratada con hidroxiurea: A propósito de un caso / Acute Melanocytic Leukemia and Drepanocytosis non-treated with hydroxyurea a case reportLas enfermedades malignas asociadas a la anemia drepanocítica han sido reportadas previamente en un reducido número de pacientes, con el advenimiento de la terapia con hidroxiurea se ha observado un incremento en el riesgo de cáncer en estos enfermos; en nuestro caso clínico no se recoge el antecedente de ingestión de este medicamento. Paciente masculino de 25 años de edad, que acude con crisis hepática, con aumento de ictericia y bilirrubina a expensas de la directa, valores elevados de la transaminasa, hepatomegalia y caída de las cifras de hemoglobina a 40 g/L, blastos de un diámetro de 25 mc, granulares, algunos con núcleos de aspecto monocitoide, componente monocítico en periferia igual a 15%, conteo de leucocitos 120 x109/l,medulograma 80% de células blásticas, componente monocítico mayor del 20%, concluyéndose como Leucemia Mielomonocítica Aguda (LMA M4) según estudios citoquímicos diagnósticos además de un aumento de la lisozima y muramidasa superior a 13 mg lis/ml de plasma (Na acetatoesterasas ) positivo (NASA). Se realiza la plasmaféresis y la exanguinotransfusión haciendo dos recambios con amplia hidratación sin respuesta satisfactoria; el paciente fallece el tercer día del diagnóstico debido a Insuficiencia Respiratoria Aguda. Por lo inusual que resulta y por no existir casos reportados en la literatura Internacional de Síndrome Mieloproliferativo Agudo asociado a la Drepanocitosis no tratados con hidroxiurea, los autores presentan este caso clínico. Palabras clave: Hemoglobinopatía, drepanocitosis, síndrome mieloproliferativo agudo. ABSTRACTMalignant diseases related to sickle-cell anemia have been previously reported in a reduced number of patients, the risk of suffering from cancer in those patients have increased with the advent of the hydroxyurea treatment. In this case no evidence of being taken this medication was proved. A 25-years old male presenting hepatic crisis, jaundice, hyperbilirubinemia, high levels of transaminase, hepatomegaly and low red blood cell counts (40 g/l), blast cells of 25 µm in diameter, granular cell presenting nucleus of monocytic-like cells (some of them), monocytic component in periphery equal to 15 %, leucocytes counts 120x109/l, medullogram: 80 % of blast cells, monocytic component greater than 20 %, concluded as Acute Myelomonocytic Leukemia (AML M4) diagnostic cyto-chemical studies showed an increase of lysozyme and muramidase higher than 13 mg lis/ml of plasma (a positive Na acetatoesterases). A plasmapheresis and ex-transfusion and two rechanges, deep rehydration. No satisfactory response was observed and the patient died on the third day with a diagnose of acute respiratory insufficiency. Because of this unsual disorder and no other cases described by the medical literature as an Acute Myeloproliferative Syndrome in association to Drepanocytosis non-treated with Hydroxyurea motivated the authors to present this case report. Key words: Hemoglobinopathies; drepanocytosis, acute myeloproliferative syndrome.


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